La narcolepsie
(Maladie de Gélineau) |
|
Fréquence |
Maladie
de la vigilance mal connue
Prévalence : estimation
de 25 à 50 / 100 000.
Pathologie sous-diagnostiquée
- Actuellement 75 % des narcoleptiques
ne sont pas pris en charge par la médecine.
- Délai entre 1er symptôme
et diagnostic : 11 années.
Retentissement socioprofessionnel
important.
Véritable handicap scolaire, professionnel,
social et familial. |
Haut de page & Table des
matières |
Manifestations |
La tétrade
narcoleptique
2 signes principaux
- Somnolence diurne excessive
culminant en endormissements irrépressibles
(accès de sommeil irrésistibles
ou invincibles).
- Attaques de cataplexie
Survenue
brutale d'une chute du tonus musculaire axial
déclenchée par une émotion
:
- soit perte du tonus
généralisée (diagnostic
différentiel :drop-attack, épilepsie
...),
- soit paralysie transitoire
des masséters, des muscles du cou
ou faiblesse musculaire à l'occasion
d'un rire, associée à des
tremblements...
2 signes accessoires
- Hallucinations hypnagogiques
ou hypnopompiques en général auditives
ou visuelles.
- Paralysies du sommeil
souvent très anxiogènes.
- + Dyssomnie : mauvais sommeil
nocturne et diurne.
|
Haut de page & Table des
matières |
Diagnostic |
- Interrogatoire +++ Histoire
de la maladie +++
- Enregistrement polygraphique
de sommeil ( polysomnographie
) puis
- Test itératif de
latence d'endormissement diurne.( voir
ce terme )
- latence d'endormissement
du sommeil paradoxal raccourcie.
- au moins 2 endormissements
en sommeil paradoxal.
- ± Typage HLA DR2/DQw1.
|
Haut de page & Table des
matières |
Causes |
Etiologie multifactorielle
- Phénotype HLA spécifique
: DR2/DQw1.
- Avec une influence prédominante
de facteurs non génétiques de l'environnement
(situations stressantes, changement de rythme de
vie ...)
|
Haut de page & Table des
matières |
Traitement |
Pharmacologique
- Augmenter la vigilance
: alpha-1 noradrénergique (Modafinil).
Prescription sur Ordonnance de Médicaments
d'Exception.
- Traiter les symptômes
liés au dysfonctionnement du sommeil
paradoxal : antidépresseurs tricycliques
ou inhibiteurs de capture de sérotonine.
- Traiter le mauvais sommeil
nocturne.
Attention
Dans cette affection
les troubles du sommeil ne sont qu'un élément
annexe. C'est pourquoi il faut toujours rechercher
une narcolepsie en présence d'un trouble
du sommeil associé à une somnolence
anormale afin de proposer la thérapeutique
adaptée.
Non pharmacologique
- Hygiène veille-sommeil
:
- Horaires réguliers,
dormir suffisamment, éviter les décalages.
- Siestes courtes
et répétées dans la
journée.
- Alimentation : rôle
important des divers stimulants, thé,
café, maté ...
- Activité physique
régulière.
- Prise en charge psychologique,
comportementale et psycho-sociale +++
|
Haut de page & Table des
matières |
